DEFINISI
Kelainan bawaan pd ginjal & saluran kemih lebih sering di temukan dari pada kelainan bawaan pada bagian tubuh lainnya.
Kelainan bawaan yg menyumbat aliran air kemih tertahan dan hal ini bisa menyebabkan infeksi atau pembentukan batu ginjal.
Suatu kelainan bawaan pada sistem kemih kelamin bisa menyebabkan kelainan fungsi ginjal / menyebabkan kelainan fungsi seksual maupun kemandulan di kemudian hari.
KELAINAN GINJAL
Pada saat pembentukan ginjal bisa terjadi sejumlah kelainan :
Ektopia : ginjal tidak terletak pada tempat yang seharusnya
Malrotasi : ginjal berada pada posisi yang salah
Horseshoe kidney : kedua ginjal bersatu
Agenesis ginjal : ginjal tidak terbentuk
Sindroma potter : kedua ginjal tidak terbentuk
Penyakit ginjal polikista : ginjal mengandung banyak kista.
Horseshoe kidney
Pada Horseshoe kidney ginjal menyatu pada bagian bawahnya shg bentuknya menyerupai tapal kuda.
Kelainan ini tidak menimbulkan gejala / maslah & sering kli tidak terdeteksi. Ginjal tapal kuda mungkin di temukan secara tidak sengaja pd px rontgen / USG di daerah ginjal yg di lakukan u/ keperluan ini.
Pada beberapa kasus, ginjal tapal kuda bs menyebabkan gangguan pd pengaliran air kemih ke dlm ureter. Hal ini akan menyebabkan meningkatnya resiko infeksi ginjal & kerusakan fungsi ginjal.
Agenesis ginjal
Sekitar 1 antara 1.500 bayi terlahir hanya dengan 1 ginjal. Ginjal ini biasanya lebih besar dari normal.
Dengan 1 ginjal, seseorang masih bisa menjalani kehidupannya dengan normal tetapi ada 3 hal penting yang dapat membantu menjamin kesehatan fungsi ginjal :
1. Katakan pada setiap dokter yang anda kunjungi bahwa anda hanya memiliki 1 ginjal
2. u/ mengurangi kemungkainan terbentuknya batu ginjal, minum air putih sebnyak mungkain. Batu dapat merusak ginjal.
3. Lakukan px kesehatan secara teratur.
Sindroma potter
Sindroma potter & fenotip potter adl suatu keadaan kompleks yg berhubungan dg gagal ginjal bawaan & berhubungan dg oligohidramnion (caiaran ketuban yg sedikit).
Fenotip potter digambarkan sbg swt keadaan yg khas pd bayi baru lahir, dmn cairan ketubannya sangat sedikit / tdk ada. Oligohidramnion menyebabkan bayi tdk memiliki bantalan terhadap dinding rahim. Tekanan dari dinding rahim menyebabkan gambaran wajah yang khas (wajah potter). Selain itu karena ruang di dalam rahim sempit, maka anggota gerak tubuh menjadi abnormal / mengalami kontraktur dan terpaku pada posisi abnormal.
Oligohidramnion juga menyebabkan terhentinya perkembangan paru-paru (paru-paru hipoplastik), shg pd saat lahir, paru-paru tdk berfungsi sebagaiman mestinya.
Pada sindrom potter, kelinan yang utama adl gagal ginjal bawaan, baik karena kegagalan pembentukan ginjal (agenesis ginjal bilateral) maupun karena penyakit lain pada ginjal yang menyebabkan ginjal gagl berfungsi.
Dalam keadaan normal, ginjal membentuk cairan ketuban (sebagai air kemih) dan tidak adanya cairan ketuban menyebabkan gambaran yang khas dari sidroma potter.
Gejalanya berupa :
Ø Wajah potter (kedua mata terpisah jauh, terdapat lipatan epikantus, pangkal hidung yang lebar, teling yang rendah dan dagu yang tertarik ke belakan)
Ø Tidak terbentuk air kemih
Ø Gawat pernafasan
Diagnosis di tegakkan berdasarkan adanya fenotipe potter, oligohidramnion, paru-paru yang kaku dan kelainnan sistem kemih-kelamin.
Px yg bisa di lakukan :
v USG ibu (menunjukkan oligohidramnion serta tidak adanya ginjal janin / ginjal yang sangat abnormal)
v Rontgen pperut bayi
v Rontgen paru-paru bayi
v Analisa gas darah
Pengobatan di tujukan untuk memperbaiki penyumbatan pada saluran kemih.
0 komentar:
Posting Komentar